在接受了被朊病毒污染的人体生长激素治疗后,病人会因罹患克雅氏病死亡。这是一种较罕见的、已被发现可传播的脑病,受感染的人一般伴有视觉丧失、肌肉萎缩、进行性痴呆等多种症状,通常会在发病的一年内死亡。人们已很熟悉该病的变异型或新变异型——疯牛病。
但此次,在这些克雅氏病患者的大脑灰质中,英国科学家意外地发现了β-淀粉样蛋白病理,这种蛋白由细胞分泌,在细胞基质沉淀聚积后具有很强的神经毒性作用。而病人大脑也出现了符合阿尔茨海默病特征的血管壁与相关的脑淀粉样血管病。10日,英国《自然》杂志刊登了相关研究报告。
虽然还没有确凿证据可以表明,人类朊病毒疾病、阿尔茨海默病或者脑淀粉样血管病,可以通过人与人之间的接触传播,但一份与8位病人相关的最新研究报告显示,β-淀粉样蛋白,这种构成阿尔茨海默病患者脑中发现的淀粉样蛋白斑块的主要成分——肽,的确存在经由某些医疗操作传染的可能性。
历史上的悲惨案例
尽管与常规病毒一样也有可滤过性、传染性、致病性等“性格”,但朊病毒严格来说不是病毒,它比已知的最小常规病毒还小得多,通常也被人们称为蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质,是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的、可自我复制并具感染性的病变因子。
由各种医疗操作导致的医源性人传人朊病毒疾病,潜伏期可以超过50年。其中一个著名案例,是在英国进行的对于1848个身材矮小的人进行的人体生长激素的治疗。
在这项治疗中,使用的人体生长激素是从尸体来源的脑垂体中提取的,而当时没人注意到这些脑垂体当中有一些被朊病毒感染了。该治疗从1958年开始,到1985年,由于收到接受治疗者中有人出现了克雅氏病的报告后停止了。截止到2000年,38个病人出现了克雅氏病。
到2012年为止,全球范围内总共发现了450例医源性克雅氏病,主要是由尸源性人体生长激素治疗带来的,还有少数一些案例是由移植和脑外科手术带来的。
揭秘“传播”的机制
此次,英国伦敦大学学院的约翰-考林芝、塞巴斯蒂安-班德纳和他们的研究团队,对8位来自英国的医源性克雅氏病患者遗体进行了解剖研究,并进行了广泛的脑组织取样。
研究结果显示,在取样的这8个大脑中,除了都有朊病毒疾病以外,6个表现出了一定程度的β-淀粉样蛋白病理(其中4个出现了广泛的β-淀粉样蛋白病理);当中4人出现了一定程度的脑淀粉样血管病。
这些病人死亡时年龄在35岁到51岁之间,在这个年龄段出现上述的病理特征是非常罕见的,这里面也没有一个病人拥有早发性阿尔茨海默病的遗传变异。虽然没有出现阿尔茨海默陶蛋白病理,但是如果这些病人存活时间更久的话,阿尔茨海默病完整的神经病变有可能都会出现。
科学家对116例其他朊病毒疾病的病人进行了研究,在没有接受人体生长激素治疗的同年龄段,以及再年长十岁的病人大脑当中,没有发现任何β-淀粉样蛋白病理。
这项研究表明,接触到尸源性人体生长激素的健康个人随着年龄增长,可能存在发展出医源性阿尔茨海默病和脑淀粉样血管病,以及医源性克雅氏病的风险。
尽管还需要进一步研究来更好地了解这当中涉及的机制,但研究人员认为,似乎和朊病毒一样,用来生产人体生长激素的脑垂体,其实也含有淀粉蛋白的“种子”,这导致了病人出现了β-淀粉样蛋白病理。
这项研究同时提示了人们,应该研究其他已知的医源性朊病毒传播途径——例如外科器械的使用和输血,是否会和人们患上阿尔茨海默病、脑淀粉样血管病等神经退行性疾病有关。
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本文来源:不详 作者:佚名